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<title>Dent-Syndrom</title>
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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Dent-Syndrom</span></h1>
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<div id="mw-content-text" class="mw-body-content mw-content-ltr" lang="de" dir="ltr"><div class="mw-content-ltr mw-parser-output" lang="de" dir="ltr"><div class="float-right hintergrundfarbe1 infobox-container" style="border:0.2ex solid #CCCCCC; margin:0.2ex 0.5ex;">
<table class="infobox toptextcells" style="border-collapse:collapse; font-size:90%; padding:0; width:280px; line-height:130%;">

<tbody><tr class="darkmode-hintergrundfarbe-basis">
<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>
</th></tr>
<tr>
<td style="min-width:8ex;">N25.8
</td>
<td>Sonstige Krankheiten infolge Schädigung der tubulären Nierenfunktion
</td></tr>
<tr>
<td>N39.8
</td>
<td>Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Harnsystems
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{05-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{06-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{07-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{08-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{09-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{10-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{11-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>
</td>
<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr>
<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>
</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>
<p>Das <b>Dent-Syndrom</b>, auch <b>Morbus Dent</b>, <b>Dent-Erkrankung</b>, <b>Dent-Krankheit</b> oder <b>Dent-Friedman-Syndrom</b> genannt, ist eine seltene <a href="Erbkrankheit" title="Erbkrankheit">angeborene Erkrankung</a> der <a href="Niere" title="Niere">Nieren</a> mit Funktionsstörung des Sammelsystems (proximale <a href="Nierenkan%C3%A4lchen#Funktion" title="Nierenkanälchen">Tubuli</a>) mit <a href="Nierenstein" title="Nierenstein">Nierensteinen</a> und zunehmender <a href="Niereninsuffizienz" title="Niereninsuffizienz">Niereninsuffizienz</a>.<sup id="cite_ref-Orpha_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Gene_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Gene-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Weitere <a href="Synonym" title="Synonym">Synonyme</a> sind <i>renales Fanconi-Syndrom mit Hyperkalziurie</i>, <i>renales Fanconi-Syndrom mit Nephrokalzinose und Nierensteinen</i>, <i>X-chromosomal-rezessive Nephrolithiasis</i>, <i>niedermolekulare Proteinurie mit Hyperkalziurie und Nephrokalzinose</i> sowie <i>hypokalziurische hypophosphatämische X-chromosomal-rezessive Rachitis</i>.
</p><p>In der englischsprachigen <a href="Fachliteratur" title="Fachliteratur">Fachliteratur</a> findet man folgende Synonyme: X-linked hypercalciuric nephropathy with tubular proteinuria,<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> X-linked hypercalciuric nephrolithiasis, Dent disease (auch: Dent's disease), low-molecular-weight proteinuria with hypercalciuria and nephrocalcinosis (in <a href="Japan" title="Japan">Japan</a>) und X-linked recessive hypophosphatemic rickets (in <a href="Italien" title="Italien">Italien</a>; <i>rickets</i> ist der englische Ausdruck für <a href="Rachitis" title="Rachitis">Rachitis</a>).<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Die <a href="Erstbeschreibung" title="Erstbeschreibung">Erstbeschreibung</a> dieser <a href="Vererbung_(Biologie)" title="Vererbung (Biologie)">vererbten</a> <a href="Tubulopathie" title="Tubulopathie">Tubulopathie</a> (Nierentubulopathie, Tubulusdysfunktion) erfolgte 1964 durch <a href="Charles_E._Dent" title="Charles E. Dent">Charles Enrique Dent</a> und <i>Matan Friedman</i>.<sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Vorkommen">Vorkommen</h2></div>
<p>Die <a href="H%C3%A4ufigkeit" title="Häufigkeit">Häufigkeit</a> (<a href="Pr%C3%A4valenz" title="Prävalenz">Prävalenz</a>, <a href="Inzidenz_(Epidemiologie)" title="Inzidenz (Epidemiologie)">Inzidenz</a>) ist nicht bekannt, bislang wurde über etwa 250 Betroffene berichtet. Die <a href="Vererbung" class="mw-disambig" title="Vererbung">Vererbung</a> erfolgt <a href="X-chromosomal" class="mw-redirect" title="X-chromosomal">X-chromosomal</a>-<a href="Rezessiv" title="Rezessiv">rezessiv</a>. Die Krankheit tritt in der Regel nur beim <a href="M%C3%A4nnliches_Geschlecht" title="Männliches Geschlecht">männlichen Geschlecht</a> auf, beim <a href="Weibliches_Geschlecht" title="Weibliches Geschlecht">weiblichen Geschlecht</a> findet sich eine leichtere Ausprägung der Dent-Krankheit.<sup id="cite_ref-Orpha_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einteilung_und_Ursache">Einteilung und Ursache</h2></div>
<p>Je nach zugrunde liegender <a href="Mutation" title="Mutation">Mutation</a> können folgende Typen unterschieden werden:
</p>
<ul><li><b>Typ 1</b> (<i>Dent 1 disease</i> oder Dent disease 1; 60&nbsp;%, überwiegend renale Beteiligung), Mutationen im <i>CLCN5</i>-<a href="Gen" title="Gen">Gen</a> auf dem <a href="X-Chromosom" title="X-Chromosom">X-Chromosom</a> <a href="Genlocus" title="Genlocus">Genort</a> p11.23, was zu einem Mangel an <a href="Protonen-Chlorid-Austauscher_5" title="Protonen-Chlorid-Austauscher 5">Protonen-Chlorid-Austauscher 5</a> führt.<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Der (monogenetische oder <a href="Monogenie" title="Monogenie">monogene</a>) <a href="Erbgang" class="mw-disambig" title="Erbgang">Erbgang</a> ist hier <a href="X-chromosomaler_Erbgang" title="X-chromosomaler Erbgang">X-chromosomal-rezessiv</a>.</li>
<li><b>Typ 2</b> (<i>Dent 2 disease</i> oder Dent disease 2; 15&nbsp;%, zusätzliche Veränderungen außerhalb der Nieren wie intellektuelle Beeinträchtigung, <a href="Kleinwuchs" title="Kleinwuchs">Kleinwuchs</a>, <a href="Muskelhypotonie" title="Muskelhypotonie">Muskelhypotonie</a> und gering ausgeprägte <a href="Katarakt_(Medizin)" title="Katarakt (Medizin)">Katarakt</a>), Mutationen im <i>OCRL</i>-Gen an q26.1, welches für das <a href="Enzym" title="Enzym">Enzym</a> Phosphatidylinositol-4,5-bisphosphat-5-Phosphatase (Inositol-Polyphosphat-5-Phosphatase) kodiert.<sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Mutationen in diesem Gen liegen auch dem <a href="Lowe-Syndrom" title="Lowe-Syndrom">Lowe-Syndrom</a> zugrunde.<sup id="cite_ref-9" class="reference"><a href="#cite_note-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li></ul>
<p>Eventuell sind noch weitere Gene beteiligt.<sup id="cite_ref-Orpha_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinische_Erscheinungen">Klinische Erscheinungen</h2></div>
<p>Die Patienten haben einen großen <a href="Durst" title="Durst">Durst</a>, sie trinken viel (<a href="Polydipsie" title="Polydipsie">Polydipsie</a>). Sie zeigen eine <a href="Polyurie" title="Polyurie">Polyurie</a> und eine <a href="Pollakisurie" title="Pollakisurie">Pollakisurie</a>. Sie neigen zur <a href="Dehydratation_(Medizin)" title="Dehydratation (Medizin)">Dehydratation</a>.
</p><p>Ein typischer Hinweis auf diese Krankheit ist eine Funktionsstörung der proximalen <a href="Nierenkan%C3%A4lchen" title="Nierenkanälchen">Nierenkanälchen</a> mit <a href="Glukosurie" class="mw-redirect" title="Glukosurie">Glukosurie</a>, <a href="Aminoazidurie" title="Aminoazidurie">Aminoazidurie</a>, <a href="Kaliurese" class="mw-redirect" title="Kaliurese">Kaliurese</a>, <i>niedrigmolekularer</i><sup id="cite_ref-10" class="reference"><a href="#cite_note-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> <a href="Proteinurie" title="Proteinurie">Proteinurie</a>, <a href="Hyperkalziurie" class="mw-redirect" title="Hyperkalziurie">Hyperkalziurie</a>, <a href="Hypophosphat%C3%A4mie" title="Hypophosphatämie">Hypophosphatämie</a>, <a href="Hyperurik%C3%A4mie" title="Hyperurikämie">Hyperurikämie</a>, <a href="Nephrolithiasis" class="mw-redirect" title="Nephrolithiasis">Nephrolithiasis</a>,<sup id="cite_ref-11" class="reference"><a href="#cite_note-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> <a href="Nephrokalzinose" title="Nephrokalzinose">Nephrokalzinose</a> und zunehmender Niereninsuffizienz. Es kann sich ein <a href="Fanconi-Syndrom" class="mw-redirect" title="Fanconi-Syndrom">Fanconi-Syndrom</a> entwickeln.
</p><p>Als <a href="Komplikation" title="Komplikation">Komplikationen</a> können <a href="Rachitis" title="Rachitis">Rachitis</a> und <a href="Osteomalazie" title="Osteomalazie">Osteomalazie</a> auftreten.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnostik">Diagnostik</h2></div>
<p>Die Kombination von niedrigmolekularer (auch: <i>niedermolekularer</i>) Proteinurie, Hyperkalziurie und von einem oder mehreren der folgenden Symptome: <i>medulläre Nephrokalzinose</i>,<sup id="cite_ref-12" class="reference"><a href="#cite_note-12"><span class="cite-bracket">[</span>12<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Nierensteine, Hämaturie, Hypophosphatämie oder Niereninsuffizienz führt zur <a href="Klinisch" class="mw-redirect" title="Klinisch">klinischen</a> Diagnose, der Mutationsnachweis dient der Sicherung.<sup id="cite_ref-Orpha_1-3" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Die hier beobachtete Proteinurie heißt nicht nur niedrigmolekular oder niedermolekular, sondern auch <i>tubulär</i>.<sup id="cite_ref-13" class="reference"><a href="#cite_note-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Große <a href="Eiwei%C3%9F" class="mw-disambig" title="Eiweiß">Eiweiße</a> können die <a href="Schlitzmembran" class="mw-redirect" title="Schlitzmembran">Schlitzmembranen</a> der <a href="Podozyt" title="Podozyt">Podozyten</a> nicht passieren. Im <a href="Prim%C3%A4rharn" title="Primärharn">Primärharn</a> finden sich also nur kleine Eiweißmoleküle, welche dann im <a href="Urin" title="Urin">Sekundärharn</a> nachweisbar sind, wenn sie von den Nierenkanälchen nicht in den <a href="Blutkreislauf" title="Blutkreislauf">Blutkreislauf</a> <a href="R%C3%BCckresorption" class="mw-redirect" title="Rückresorption">rückresorbiert</a> werden. Deswegen spricht der Nephrologe Jürgen Eberhard Scherberich hier (neben der „Hyperkalziphosphaturie“) von einer <i><a href="Globuline" title="Globuline">Mikroglobulinurie</a></i>.<sup id="cite_ref-14" class="reference"><a href="#cite_note-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Differentialdiagnose">Differentialdiagnose</h2></div>
<p>Differentialdiagnostisch sind das <a href="Okulo-zerebro-renales_Syndrom" class="mw-redirect" title="Okulo-zerebro-renales Syndrom">okulo-zerebro-renale Syndrom</a> (Lowe-Syndrom) sowie andere Ursachen einer Funktionsstörung am proximalen Tubulus abzugrenzen wie das <a href="De-Toni-Fanconi-Syndrom" title="De-Toni-Fanconi-Syndrom">De-Toni-Fanconi-Syndrom</a> oder das <a href="Donnai-Barrow-Syndrom" title="Donnai-Barrow-Syndrom">Donnai-Barrow-Syndrom</a>.<sup id="cite_ref-Orpha_1-4" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Gene_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-Gene-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>
<p>Da eine kausale Behandlung nicht bekannt ist, können lediglich die Hyperkalziurie bekämpft und eine Nephrolithiasis sowie eine Rachitis vermieden werden.<sup id="cite_ref-Orpha_1-5" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz wird die <a href="Dialyse" title="Dialyse">Nierendialyse</a> eingesetzt.
</p><p>Empfohlen werden eine <a href="Kochsalz" class="mw-disambig" title="Kochsalz">Kochsalzrestriktion</a>, <a href="Amilorid" title="Amilorid">Amilorid</a>, <a href="Thiaziddiuretika" title="Thiaziddiuretika">Thiaziddiuretika</a> (um die Kalziumausscheidung zu reduzieren), anorganisches <a href="Phosphat" class="mw-redirect" title="Phosphat">Phosphat</a> (auf fünf <a href="Dosis" title="Dosis">Tagesdosen</a> verteilt) und <a href="Calcitriol" title="Calcitriol">Calcitriol</a> (<a href="Vitamin_D" title="Vitamin D">Vitamin D</a>, mit <a href="Titration" title="Titration">Titration</a> der <a href="Dosis" title="Dosis">Dosis</a>).<sup id="cite_ref-15" class="reference"><a href="#cite_note-15"><span class="cite-bracket">[</span>15<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Prognose">Prognose</h2></div>
<p>Die <a href="Prognose" title="Prognose">Prognose</a> wird als günstig angegeben. Bei 30–80&nbsp;% der betroffenen Männer tritt zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt (<a href="Andere_Ansicht" class="mw-redirect" title="Andere Ansicht">andere Ansicht</a>: bei den Patienten zwischen dem 30. und 50. <a href="Lebensjahr" class="mw-redirect" title="Lebensjahr">Lebensjahr</a><sup id="cite_ref-16" class="reference"><a href="#cite_note-16"><span class="cite-bracket">[</span>16<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>) das terminale oder progressive <a href="Nierenversagen" title="Nierenversagen">Nierenversagen</a> ein.<sup id="cite_ref-Orpha_1-6" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>
<ul><li>Shinichi Makino, Maulana A. Empitu, Toshimasa Naito, Masayoshi Ishii, Hanae Wakabayashi, Chiwei Lee, Masashi Aizawa, Katsuhiko Asanuma: <i>A rare case of nephrotic syndrome associated with Dent's disease: a case report.</i> In: <i>CEN case reports.</i> Band 9, Nummer 4, 11 2020, S.&nbsp;380–384, <a href="https://doi.org/10.1007/s13730-020-00491-9" class="extiw external" title="doi:10.1007/s13730-020-00491-9">doi:10.1007/s13730-020-00491-9</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32533415?dopt=Abstract">PMID 32533415</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7502094/">PMC&nbsp;7502094</a> (freier Volltext).</li>
<li>Anne Sophie Fischer, Niels Marcussen, Maria Rasmussen, Else Randers: <i>Two brothers with identical variants of the gene-one developing Dent's disease.</i> In: <i>Clinical kidney journal.</i> Band 11, Nummer 4, August 2018, S.&nbsp;459–461, <a href="https://doi.org/10.1093/ckj/sfx123" class="extiw external" title="doi:10.1093/ckj/sfx123">doi:10.1093/ckj/sfx123</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30094009?dopt=Abstract">PMID 30094009</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6070071/">PMC&nbsp;6070071</a> (freier Volltext).</li>
<li>Michael Ludwig, Elena Levtchenko, Arend Bökenkamp: <i>Clinical utility gene card for: Dent disease (Dent-1 and Dent-2).</i> In: <i>European journal of human genetics&nbsp;: EJHG.</i> [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2014, <span class="-print"><a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a>&nbsp;<span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%221476-5438%22&amp;key=cql">1476-5438</a></span></span>. <a href="https://doi.org/10.1038/ejhg.2014.33" class="extiw external" title="doi:10.1038/ejhg.2014.33">doi:10.1038/ejhg.2014.33</a>. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24619144?dopt=Abstract">PMID 24619144</a>.</li>
<li>Olivier Devuyst, Rajesh V. Thakker: <i>Dent's disease.</i> In: <i>Orphanet Journal of Rare Diseases.</i> Band 5, 2010, S.&nbsp;28, <span class="-print"><a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a>&nbsp;<span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%221750-1172%22&amp;key=cql">1750-1172</a></span></span>. <a href="https://doi.org/10.1186/1750-1172-5-28" class="extiw external" title="doi:10.1186/1750-1172-5-28">doi:10.1186/1750-1172-5-28</a>. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20946626?dopt=Abstract">PMID 20946626</a>. <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2964617/">PMC&nbsp;2964617</a> (freier Volltext). (Review).</li></ul>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>
<ol class="references">
<li id="cite_note-Orpha-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-4">e</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-5">f</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-6">g</a></sup></span> <span class="reference-text">Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/1652"><i>Dent-Krankheit.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 28.&nbsp;Juli 2024.<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>
</li>
<li id="cite_note-Gene-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Gene_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Gene_2-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">J. C. Lieske, D. S. Milliner, L. Beara-Lasic et al: <i>Dent Disease.</i> In: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK99494/">GeneReviews®</a></span>
</li>
<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">Günter Thiele (Hrsg.): <i>Handlexikon der Medizin.</i> Band 1 (A–K), Verlag <a href="Urban_%26_Schwarzenberg" title="Urban &amp; Schwarzenberg">Urban &amp; Schwarzenberg</a>, München / Wien / Baltimore 1980, ISBN 3-541-09111-8, S. 486.</span>
</li>
<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">Richard Fotter (Hrsg.): <i>Pediatric Uroradiology.</i> 2. Auflage. <a href="Springer-Verlag" class="mw-disambig" title="Springer-Verlag">Springer-Verlag</a>, Berlin / Heidelberg 2008, ISBN 978-3-540-33004-2, S. 392.</span>
</li>
<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text">Rebeca D. Monk, David A. Bushinsky: <i>Nephrolithiasis and Nephrocalcinosis.</i> In: John Feehally, Jürgen Floege, Richard J. Johnson: <i>Comprehensive Clinical Nephrology.</i> 3. Auflage, Mosby Elsevier Verlag, Philadelphia 2007, ISBN 978-0-323-04602-2, S. 653.</span>
</li>
<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text"><a href="Charles_E._Dent" title="Charles E. Dent">Charles Enrique Dent</a>, Matan Friedman: <i>Hypercalcuric rickets associated with renal tubular damage.</i> In: <i>Archives of disease in childhood.</i> Band 39, Juni 1964, S.&nbsp;240–249, <span class="-print"><a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a>&nbsp;<span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%220003-9888%22&amp;key=cql">0003-9888</a></span></span>. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14169453?dopt=Abstract">PMID 14169453</a>. <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2019188/">PMC&nbsp;2019188</a> (freier Volltext).</span>
</li>
<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://omim.org/entry/300009"><i>Dent disease.</i></a>&nbsp;In: <i><span lang="en"><a href="Online_Mendelian_Inheritance_in_Man" title="Online Mendelian Inheritance in Man">Online Mendelian Inheritance in Man</a></span>.</i> (englisch)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>
</li>
<li id="cite_note-8"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-8">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://omim.org/entry/300555"><i>Dent disease 2.</i></a>&nbsp;In: <i><span lang="en"><a href="Online_Mendelian_Inheritance_in_Man" title="Online Mendelian Inheritance in Man">Online Mendelian Inheritance in Man</a></span>.</i> (englisch)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>
</li>
<li id="cite_note-9"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-9">↑</a></span> <span class="reference-text">Detlef Bockenhauer, Robert Kleta: <i>Approach to the patient with renal Fanconi syndrome, or aminoaciduria.</i> In: <i>Oxford Textbook of Clinical Nephrology.</i> Edited by Neil Turner et al., 4th Edition, Oxford 2016, <a href="Oxford_University_Press" title="Oxford University Press">Oxford University Press</a>, ISBN 978-0-19-959254-8, Band 1, S. 412–421, Zitat S. 414.</span>
</li>
<li id="cite_note-10"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-10">↑</a></span> <span class="reference-text">Alfred L. George junior, Eric G. Neilson: <i>Zell- und Molekularbiologie der Niere.</i> In: <a href="Tinsley_Randolph_Harrison" class="mw-redirect" title="Tinsley Randolph Harrison">Tinsley Randolph Harrison</a>: <i>Harrisons Innere Medizin.</i> 20. Auflage. Georg Thieme Verlag, Berlin 2020, ISBN 978-3-13-243524-7, Band 3, S. 2605 f.</span>
</li>
<li id="cite_note-11"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-11">↑</a></span> <span class="reference-text">F. Richard Bringhurst, Marie B. Demay, Henry M. Kronenberg: <i>Physiologie und Pathophysiologie des Knochen- und Mineralstoffwechsels.</i> In: <a href="Tinsley_Randolph_Harrison" class="mw-redirect" title="Tinsley Randolph Harrison">Tinsley Randolph Harrison</a>: <i>Harrisons Innere Medizin.</i> 20. Auflage. <a href="Georg_Thieme_Verlag" class="mw-redirect" title="Georg Thieme Verlag">Georg Thieme Verlag</a>, Berlin 2020, ISBN 978-3-13-243524-7, Band 4, S. 3613.</span>
</li>
<li id="cite_note-12"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-12">↑</a></span> <span class="reference-text">Karl-Martin Koch (Hrsg.): <i>Klinische Nephrologie.</i> 1. Auflage, Verlag <a href="Urban_%26_Fischer" title="Urban &amp; Fischer">Urban &amp; Fischer</a>, München / Jena 2000, ISBN 3-437-21730-5, S. 279.</span>
</li>
<li id="cite_note-13"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-13">↑</a></span> <span class="reference-text">Ralph Kettritz, <a href="Friedrich_C._Luft" class="mw-redirect" title="Friedrich C. Luft">Friedrich C. Luft</a>: <i>Störungen der Natrium- und Wasserbilanz.</i> In: Ulrich Kuhlmann, Joachim Böhler, <a href="Friedrich_C._Luft" class="mw-redirect" title="Friedrich C. Luft">Friedrich C. Luft</a>, <a href="Mark_Dominik_Alscher" title="Mark Dominik Alscher">Mark Dominik Alscher</a>, Ulrich Kunzendorf (Hrsg.): <i>Nephrologie.</i> 6. Auflage. <a href="Georg_Thieme_Verlag" class="mw-redirect" title="Georg Thieme Verlag">Georg Thieme Verlag</a>, Stuttgart / New York 2015, ISBN 978-3-13-700206-2, S. 306.</span>
</li>
<li id="cite_note-14"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-14">↑</a></span> <span class="reference-text">Jürgen Eberhard Scherberich: <i>Genetik und Klinik hereditärer Nierenerkrankungen.</i> In: Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): <i>Nierenerkrankungen.</i> <a href="Schattauer_Verlag" title="Schattauer Verlag">Schattauer Verlag</a>, Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 113–146, Zitat S. 133, Tabelle 3.9.</span>
</li>
<li id="cite_note-15"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-15">↑</a></span> <span class="reference-text"><a href="Mark_Dominik_Alscher" title="Mark Dominik Alscher">Mark Dominik Alscher</a>: <i>Störungen des Mineralhaushalts und des Vitamin-D-Stoffwechsels.</i> In: Ulrich Kuhlmann, Joachim Böhler, <a href="Friedrich_C._Luft" class="mw-redirect" title="Friedrich C. Luft">Friedrich C. Luft</a>, <a href="Mark_Dominik_Alscher" title="Mark Dominik Alscher">Mark Dominik Alscher</a>, Ulrich Kunzendorf (Hrsg.): <i>Nephrologie.</i> 6. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2015, ISBN 978-3-13-700206-2, S. 357 (Tabelle 7.3).</span>
</li>
<li id="cite_note-16"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-16">↑</a></span> <span class="reference-text">Jens Bahlmann, Eike Wrenger: <i>Nephrokalzinose.</i> In: Karl-Martin Koch (Hrsg.): <i>Klinische Nephrologie.</i> 1. Auflage, Verlag <a href="Urban_%26_Fischer" title="Urban &amp; Fischer">Urban &amp; Fischer</a>, München / Jena 2000, ISBN 3-437-21730-5, S. 279.</span>
</li>
</ol>
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